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폐포단백증이라는 병은 완치가 가능한가요?

안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 조성진 의사입니다.질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.폐포 단백증은 폐포(허파꽈리) 내에 폐 표면활성제(pulmonarysurfactant)에서 유래하는 인지질이 비정상적으로 침착되는 드문 질병으로환자의 72%에서 흡연력이 있으며, 비흡연자에서는 남녀비가유사하고, 여성의 경우 35세 이상에서 발병한 경우 흡연자의 비율이 더 높은 것으로 나타났습니다 (56% vs 21%). 환자의 1.7%에서 자가 면역성 질환과 동반되어 있거나 혈청검사에서 자가 면역 항체를 보유한 것으로 알려져 있고, 관련된 자가 면역성 질환에는 류마티스성 관절염, 면역글로불린 A 결핍증, 다발성 경화증 등이 있습니다.폐포 단백증의 치료는 각각의 원인에 따라 다릅니다. 일차성의경우 GM-CSF 투여나 전폐세척술(whole lung lavage)을 시행할 수 있으며, 이차성은기저 질환의 치료를 시행하며, 선천성은 보조적 치료나 폐이식을 시행할 수 있습니다.전폐세척술은 폐포 내에 축적된 표면활성제의 기원인 인지질을기도를 통한 반복적인 식염수 세척으로 제거하는 방법으로 전신마취 하에 실시합니다. 약 60% 이상의 환자에서 치료에 반응을 보이며, 5년 생존률도 전폐세척술을 시행받은환자와 그렇지 않은 환자에서 94±2%, 85±5%로 각기 보고되고 있습니다. 치료효과의 지속기간은 평균 15개월이며, 반복적인 치료가 필요한 경우가 더 많습니다.GM-CSF 투여는 원인이 되는 GM-CSF 결핍을 외부에서 기도및 피하로 투여하는 치료법으로서, 기도를 통한 흡입요법이 부작용이나 치료 편리성면에서 장점이 많습니다. 문헌에 따라서 43% ~ 57% 정도의 반응률을 보이며, 치료의 기간이나용량, 치료의 지속기간 등에 대해서는 계속적인 보고가 이루어지면서 정립되고 있으며, 과거에 비해 반복적인 전폐세척술 치료보다 더 많이 이용되고 있습니다. 부작용으로 피하주사 시에 주사부위의 홍반, 부종 등이 나타날 수 있으며, 그 외에 백혈구감소증, 발열, 오한, 구역, 구토, 저산소증, 저혈압, 빈맥 등이 나타날 수 있습니다 폐이식은 선천성 폐포 단백증, 전폐세척술에 반응을 보이지않는 경우, 규폐증 등의 폐섬유화를 동반하는 다른 폐질환과 동반된 경우에 고려할수 있습니다

의료상담 / 내과

21.05.08

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