선천성 거대 결장이란 어떤 질환인가요?

Question

임신을 해도 걱정이 많은 세상인데요.

선천성 거대 결장이란 신생아에게 나타나는 질환이라고 하는데

선천성거대 결장이 생기는 원인과 증상은 어떤게 있나요?

Answer 1

안녕하세요. 지적인꿩82입니다.

장의 운동을 담당하는 장관신경절세포와 관련된 질환이다. 장관신경절세포는 태아 시기에 입에서 시작하여 항문으로 이동을 하지만, 어떠한 이유로 멈추어서면 그 아래쪽 장에는 신경절세포가 존재하지 않게 된다. 신경절세포는 장의 이완과 관련된 운동을 하는데, 앞쪽 장이 수축할 때 뒤쪽 장이 이완되어야 음식물이 내려갈 수 있다. 신경절세포가 없는 장에서 음식물은 그 이하로 내려갈 수 없고, 결국 배가 불러오고 구토를 하며 장염 등의 합병증이 발생하게 된다.

과거에는 결장(대장, 큰창자)에 발생한다 하여 ‘선천성 거대결장증’이라고 불렀으나, 결장에만 국한된 병이 아니라 세포의 이동이 멈추는 곳이라면 어느 곳이든 발생 가능하기 때문에 현재는 이 용어를 사용하지 않고 있다. 4,000~5,000명 출생에 1명 발생하며, 우리나라에서는 1년에 약 100여 명 정도 발생한다. 선천적으로 발생하고 대부분 출생 직후 48시간 이내 태변배출이 되지 않으면서 의심하게 된다. 무신경절이 매우 짧은 경우 2~3세가 되어야 증상이 나타나 병원을 방문하는 경우도 있다.