루프스 자가면역질환이 정확히 무엇인가요?
안녕하세요.
저희 가족중에 루프스 진단을 받고 약을 복용중인 사람이 있는데요,
루프스 병이 어떤건지 궁금합니다.
그리고 증상에는 어떤것이 있고 관리를 어떻게 해야하는지도 궁금합니다.
감사합니다.
안녕하세요 아하(Aha) 의료, 코로나 카테고리에서 활동중인 전문의입니다.
아래는 루푸스에 대한 글을 정리해놓은 것입니다.
참조하시어 도움이 되기를 바랍니다.
정의
루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다.
증상
1) 피부 점막 증상
피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다. 피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다.
뺨의 발진은 뺨위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다. 주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속된다. 대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다.
원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고 때로는 모공까지 뻗치기도 한다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를 남기면서 치유된다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타난다.
광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다.
점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다. 대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고 나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.
2) 근 골격계 증상
관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다. 일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다. 관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데 이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부른다.
3) 신장 증상
25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 자각 증상이 없다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로 신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요하다.
4) 뇌신경 증상
2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며, 가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다. 우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며, 발작이 일어나기도 한다.
5) 기타 장기 침범 증상
폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여 흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 또한 루푸스 환자는 동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며, 이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.루푸스는 류마티스 질환들 중 하나로 자가면역이 문제가 되는 질환입니다. 자가면역은 몸이 스스로의 정상적인 몸의 구조물을 외부 물질로 인지하여 공격하고 면역반응을 일으키는 질환으로 전신이 다 영향을 받고 증상이 나타날 수 있습니다. 근본적인 치료가 불가능하므로 면역억제제 등을 복용하며 질병이 진행되지 않도록 장기적으로 관리하는 수밖에 없습니다.
안녕하세요. 남희성 의사입니다.
루프스는 자가면역질환, 다른 말로는 류마티스 질환의 대표적인 한가지 질환입니다.
자가면역이란 우리의 면역체계가 병균만 인식해서 공격해야 하는데 우리 몸을 적으로 인식해서 공격을 하다보니 손상이 되는 질환입니다.
루프스는 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 특징을 가지고 있기 때문에 신체에 어디라도 불편감이 생기면 류마티스 내과로 방문하셔서 진료를 보시고 루프스에 의한 증상이 아닌지 확인하셔야겠습니다.
루프스는 자가면역 질환이기 때문에 조절하는 약이 스테로이드라던가 면역억제제를 사용하게 됩니다.
