모야모야병이란 무슨 병인가요?
잘아는 단골집 사장님 와이프가
모야모야병이라고 하는데요.
심각한거 같으면서도 출근도 하고 일상생활은하는데~
첨 들어보는병이라 궁금해서 질문합니다.
모야모야병은 어떤병인가요?
안녕하세요. 모두의 다락방입니다.
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분 즉, 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다
모야모야병의 증상은 발병 시기에 따라 큰 차이가 있다.
소아의 경우에는 주로 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔히 나타난다. 주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 나타난다. 증상은 수 분 정도 지속되며 저절로 회복된다. 풍선이나 리코더를 불다가 숨이 가빠지면서 발생하거나 라면같이 뜨거운 음식을 먹으며 후후 불다가 증상이 발생하기도 한다. 증상이 회복되지 않고 한 시간 이상 지속되는 경우, 일과성 허혈발작을 넘어서 뇌경색이 발생한 것을 의심해야 한다.
두통도 흔한 증상이며 주로 아침에 일어날때 학교가기 전에 호소하며 구역감, 구토를 동반하기도 한다. 학교에 가지않고 한두시간 더 자거나 쉬면 호전되는 양상을 보인다.
3세 이하의 어린 영아에서 모야모야병은 드물지만 다른 연령에 비해 질병이 빠르게 진행하는 양상을 보이는데 뇌경색이 좌우 뇌에 연달아 발생하기도 하여 주의를 요한다. 드물게 중학생 이상의 청소년에서 뇌출혈이 발생하여 심한 두통과 의식저하를 보이기도 한다.
소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 보다 많으며 이에 따라서 영구적인 장애를 남길 가능성이 높다. 초기 증상이 뇌전증 발작 형태로 발생하는 경우도 있으므로 정밀한 검사가 필요하다. 성인에서는 간헐적인 두통 이외에 특별한 증상이 없는 경우도 적지 않다.
진단/검사