희귀병이라고 해야하나요? 모야모야병
궁금합니다
모야모야병은 희귀병인가요?
무슨원인이 있기에 결과가 만들어지는건데
모야모야병은 현재 취유 방법이 없는건가요?
아니면 약을 개발중인가요?
안녕하세요. 최성훈 내과 전문의입니다.
모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환으로 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라고 명명되었으며 아직까지 병 자체를 치료할 수는 없습니다.
다만 모야모야병으로 인해 뇌로 가는 피가 부족하여 생기는 여러 임상적 증상을 완화시키기 위해 수술적 치료가 시행되고 있습니다.
1명 평가안녕하세요. 이영민 의사입니다.
모야모야병은 희귀질환으로 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 자가면역반응이나 혈관 염증에 의한 질환, 유전자 변이등으로 인해서 발생되었다는 연구들이 있습니다.
수술적 치료로 재혈관화 수술을 받아보고 아스피린과 같은 혈액응고 방지약물을 통해서 치료를 시도해보고 있으며 유전자 치료 약제를 개발중에 있습니다.
감사합니다.
1명 평가안녕하세요. 김수비 의사입니다.
모야모야병은 뇌혈관이 좁아지거나 막히는 희귀 질환으로, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 유전적 요인 등이 거론되지만 명확한 기전은 없습니다. 뇌 혈류 부족을 보상하기 위해 비정상적인 혈관이 생성되지만, 이는 오히려 뇌졸중이나 뇌출혈의 위험을 높이죠
현재 모야모야병의 완치법은 없으며, 치료는 뇌혈관 질환 예방과 증상 완화에 초점을 맞춥니다.
수술적 치료를 통해 뇌 혈류를 개선하는 것이 주요 방법이며, 약물 치료는 보조적으로 사용돼요. 새로운 치료법 개발 연구가 진행 중이지만, 아직 임상 적용 단계는 아닙니다.
따라서 이 질환이 있으시다면 꾸준한 관리와 전문적인 치료가 중요합니다
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