브루가다증후군은 어떤병이며 치료방법은???
20대 남자아들이 건강검진에서 브루가다3군 의심이라고 해서 정밀검사를 받아야하는데 예약이 한달이나뒤에 가능해서 급한마음에 질문을드립니다 고등학교때 와 군훈련소에서 갑자기 피가꺼꾸로도는듯한증세로 쓰러진적이 있었구요 어떤대책과 치료가있는지 지금 서울에서 혼자직장생활을하는데 가족이 올라가서함께 지내야하는지 걱정됩니다 앞으로 나이들수록 더위험한지 어떻거해야좋을지요???
안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 안상우 치과의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.부르다가 증후군이란 돌연성 심장사의 5% 정도는 기질적인 심질환이 동반되지 않으며 심인성 급사가 나타나는 경우에 해당합니다. 이러한 경우를 일반적으로 특발성 심실 세동(idiopathic ventricular fibrillation) 범주로 분류합니다. 이러한 특발성 심실 세동의 범주 중에서도 심전도 소견상 우각차단 양상과 동시에 우흉부유도상(V1-3) ST절의 상승 소견을 보이면서 수면 중 심실 세동에 의한 심인성 급사의 특징적인 임상 경과를 보이는 사례가 있습니다. 이러한 경우를 부르가다 증후군이라 명명하였습니다. 이는 1992년 학계에 처음 보고된 질환으로, 기질적인 심장병이 없는 젊은 환자에게 나타나는 심장성 급사의 중요한 원인 질환입니다. 유전 질환이며, 특히 동남아시아에서 자주 나타납니다.
부르가다 증후군은 상염색체 우성 유전되며, 5번 염색체상 Na channel 유전자의 하나인 SCN5A의 돌연변이가 발생합니다. 이로 인해 Na 전류가 감소하면서 심전도상 이상이 일어나 회귀(reentry)에 의한 심실 부정맥이 유발됩니다.
심실 세동은 예방 방법이 없으며, 약물을 통한 치료가 어렵습니다. 심실 세동이 발생한 경우 제세동을 시행할 수 있는 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입합니다. 이를 통해 급사, 실신의 가족력 및 병력이 있는 환자가 증상이 재발하여 급사하는 것을 예방할 수 있습니다.
출처 - 서울아산병원
안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 김승현 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.돌연성 심장사의 5% 정도는 기질적인 심질환이 동반되지 않으며 심인성 급사가 나타나는 경우에 해당합니다. 이러한 경우를 일반적으로 특발성 심실 세동(idiopathic ventricular fibrillation) 범주로 분류합니다. 이러한 특발성 심실 세동의 범주 중에서도 심전도 소견상 우각차단 양상과 동시에 우흉부유도상(V1-3) ST절의 상승 소견을 보이면서 수면 중 심실 세동에 의한 심인성 급사의 특징적인 임상 경과를 보이는 사례가 있습니다. 이러한 경우를 부르가다 증후군이라 명명하였습니다. 이는 1992년 학계에 처음 보고된 질환으로, 기질적인 심장병이 없는 젊은 환자에게 나타나는 심장성 급사의 중요한 원인 질환입니다. 유전 질환이며, 특히 동남아시아에서 자주 나타납니다.
부르가다 증후군은 상염색체 우성 유전되며, 5번 염색체상 Na channel 유전자의 하나인 SCN5A의 돌연변이가 발생합니다. 이로 인해 Na 전류가 감소하면서 심전도상 이상이 일어나 회귀(reentry)에 의한 심실 부정맥이 유발됩니다.
① 휴식, 수면 시 실신(전형적인 증상)
② 호흡 이상, 경련 등
③ 심계항진, 어지러움
④ 급사(빠른 심실 빈맥 또는 심실 세동)심실 세동은 예방 방법이 없으며, 약물을 통한 치료가 어렵습니다. 심실 세동이 발생한 경우 제세동을 시행할 수 있는 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입합니다. 이를 통해 급사, 실신의 가족력 및 병력이 있는 환자가 증상이 재발하여 급사하는 것을 예방할 수 있습니다.
아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다.
항상 건강하고, 행복하세요.
김승현 의사 드림
안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 정진석 의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.1992년 학계에 처음 보고된 질환으로 유전에 의한 특히 동남 아시아에서 기질적인 심장병이 없는 젊은 환자에서 심장성 급사의 중요한 원인질환입니다.
원인은 유전에 의한 것으로 상염색체 우성유전을 하며 5번 염색체상 Na channel 유전자의 하나인 SCN5A의 돌연변이가 발생합니다.
이러한 원인으로 이상이 생긴 Na 전류의 감소로 인해 심전도상의 이상을 일으켜 회귀(reentry)에 의한 심실부정맥을 유발하게 됩니다.
주된 증상으로는 주로 휴식이나 수면시 실신이 전형적인 증상입니다.
호흡이상이나 경련 등이 나타나기도 합니다. 심계항진, 어지러움, 빠른 심실 빈맥 또는 심실세동으로 인한 급사가 있을 수 있습니다.
급사를 발생할 수 있는 심실세동을 예방할 방법은 없으며 약물로는 치료가 어렵습니다.
심실세동이 발생한 경우 제세동을 시행할 수 있는 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입합니다. 이로 인해 급사나 실신의 병력이 있는 환자의 증상 재발로 인한 급사를 예방할 수 있습니다.아무쪼록 저의 답변이 문제 해결에 작게 나마 도움이 될 수 있기를 기원드립니다. 항상 건강하고, 행복하세요^^
정진석 치과의사 드림
안녕하세요? 아하(Aha) 의료 분야 지식답변자 옥영빈의사입니다.
질문하신 내용에 대하여 아래와 같이 답변 드립니다.부루가다 증후군은 선천적인 심장 질환으로 평소에는 특별한 문제는 없지만, 간혹 어지럼증 및 실신 등의 증상을 일으킬 수 있습니다. 가장 큰 문제는 부루가다 증후군에 의해 갑작스럽게 심실세동이 발생할 수 있으며, 심실세동은 심정지를 일으킬 수 있는 심각한 부정맥입니다. 그러므로 브루가다 증후군을 진단 받을 경우 무리한 운동, 알코올 과량 섭취 등을 하지 않는 생활습관을 길러야 하며, 심실세동의 위험도가 높을 경우에는 심장 주위에 심는 제세동기가 필요할 수도 있습니다. 우선 정확한 진단을 위해 대학병원 심장혈관내과를 방문하여 진료를 보시길 권유드립니다.
