프리온이 해면상뇌증을 유발하는 원리는 무엇인가요?
안녕하세요. 프리온은 병원체에는 속하지 않지만 병원성 물질이라고 불리며 뇌의 구멍을 뚫리게 만든다고 하는데요, 프리온이 해면상뇌증을 유발하는 원리는 무엇인가요?
안녕하세요. 네, 질문해주신 프리온이란 단백질만으로 이루어진 감염성 인자로, 일반적인 세균, 바이러스, 곰팡이처럼 핵산을 갖지 않으면서도 병을 유발할 수 있는 입자라는 점에서 독특한데요 원래 정상적인 프리온 단백질은 PrPc의 형태이며 이는 알파 나선으로 이루어져있습니다. 반면에 병원성 프리온 단백질은 PrPsc의 형태로 베타 병풍 구조로 변화가 나타나서 응집체를 구성하게 됩니다. 또한 PrPsc는 비정상 구조를 갖고 있어, 정상 PrPc를 만나면 α-나선 구조를 β-병풍 구조로 변형시키는데요, 이 과정이 연쇄 반응처럼 퍼지면서 신경세포 내 PrPsc가 점점 증가하게 되면서 질병이 유발되는 것입니다. 즉 응집체가 신경세포 막과 시냅스를 파괴하고 세포가 죽으면서 뇌 조직에 작은 구멍이 나기 때문에 이를 해면상 뇌증이라고 부르는 것입니다. 감사합니다.
1명 평가안녕하세요. 이상현 전문가입니다.
프리온단백질은 정상단백질이 병적인 형태로 잘못접히게 만드는 전염성 단백질의 하나인데,
이 변형단백질이 뇌에 축적이되면 단백질 응집체가 신경세포를 손상시키고, 세포사멸과함꼐 스펀지처럼 구멍이뚫리도록 만들어냅니다.
감사합니다.
결론부터 말씀드리면 정상적인 프리온 단백질이 비정상적인 형태로 변형되면서 연쇄적인 단백질 접힘 오류를 일으키기 때문입니다.
프리온은 바이러스나 세균과 달리 핵산이 없는 단백질성 감염 입자입니다.
뇌에 존재하는 정상적인 프리온 단백질이 비정상적인 형태로 변형되면 해면상뇌증이 시작되는데, 이 비정상 프리온은 매우 안정적이며, 주변의 정상 프리온과 접촉하여 자신의 비정상적인 구조로 강제로 변형시킵니다.
이러한 연쇄적인 변형 과정은 눈덩이처럼 커져, 비정상 프리온 단백질들이 서로 뭉쳐 응집체를 형성하고, 이 응집체는 뇌의 신경세포에 축적되어 세포를 파괴하기 시작합니다.
그래서 신경세포가 죽으면서 그 자리에 작은 구멍이 생기게 되고, 이 구멍들이 뇌 전체에 퍼지면서 뇌가 마치 스펀지처럼 구멍이 숭숭 뚫린 형태로 변하게 되는데, 이 과정이 바로 해면상뇌증입니다.
프리온이 해면상뇌증을 유발하는 원리는 정상적인 프리온 단백질(PrPC)이 비정상적인 형태의 프리온(PrPSc)으로 변형되고, 이 비정상 프리온이 연쇄적으로 주변의 정상 프리온 단백질을 자신과 동일한 비정상적인 형태로 바꾸면서 응집체를 형성하여 뇌세포를 파괴하는 것입니다. 이렇게 파괴된 뇌 조직은 마치 스펀지처럼 구멍이 뚫린 형태로 변하며, 이로 인해 해면상뇌증이 발생합니다.