루게릭병 마지막까지 눈으로 소통이 가능한 이유가 뭔가요?
루게릭 병에 걸리고 하나 둘 근육이 빠져가다가 나중에 눈 밖에 못움직여서 눈으로 소통해야한다고 한다고 들었습니다. 왜 눈 근육은 이 병의 후기가 되어도 사용가능한건가요? 가장 늦게까지 근육이 살아있는 이유가 궁금합니다.
안녕하세요.
루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포
(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower
motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보이며, 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의
위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에
사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다.
위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴,
허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후(위운동신경세포증후군)가
나타나게 되는데 점차 위로 올라오는 모습을 보이기 때문에 안구 근육이 마지막까지 남는 경우가 있지만
실제로는 눈을 깜빡이거나 움직이는 것 조차 힘든 경우도 많습니다.
안녕하세요 아하(Aha) 의료, 코로나 카테고리에서 활동중인 전문의입니다.
안구를 돌리는 근육은 신체 중에서 가장 미세한 조절이 가능한 근육들로 이루어져 있으며
루게릭 병에서 마지막까지 기능이 남아있는 근육입니다.
참조하시어 도움이 되기를 바랍니다.
안녕하세요. 안중구 소아과의사입니다.
말초근육의 경우 다양한 경로를 거쳐 뇌의 신경이 도달하게 되며 안면근육의 경우 뇌신경의 직접적인 지배를 받기 때문에 해당 신경병증에 대해서 영향이 적은편입니다
루게릭병과 같은 질환은 운동신경이 퇴화하게 되면서 전신의 운동이 저하되게 되는 신경질환으로, 근력의 저하는 주로 큰 근육으로부터 시작하여 서서히 진행되기 때문에 안구 운동을 담당하는 작은 근육들은 말기까지 운동능력이 보존되는 것이 일반적입니다.
안녕하세요. 남희성 의사입니다.
루게릭병의 정식 명칭은 amyotrophic lateral sclerosis입니다.
신경계는 뇌에서 말초신경까지를 봤을 때 상부 신경원과 하부 신경원으로 나누어져 있습니다.
루게릭병은 motor neuron disease로써 운동 신경만을 침범하는 병입니다. 그 중에서도 특징적으로 상부와 하부 신경원을 침범하는 병이죠. 그래서 병이 진행할 수록 운동신경이 파괴됨으로써 근육을 사용할 수 없게 됩니다.
이런 병들마다 특징이 있는데 루게릭은 눈운동을 담당하는 뇌신경들을 침범이 적은 특징이 있다고 이해하시면 되겠습니다.