안녕하세요.
루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포
(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower
motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보이며, 임상 증상은 서서히 진행되는 사지의
위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에
사망에 이르게 되는 치명적인 질환입니다.
위운동신경세포가 파괴되면서 겉질숨뇌로와 겉질척수로가 점차 손상되고, 이에 따라 뇌줄기, 목, 가슴,
허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 위운동신경세포 손상 증상과 징후(위운동신경세포증후군)가
나타나게 되는데 점차 위로 올라오는 모습을 보이기 때문에 안구 근육이 마지막까지 남는 경우가 있지만
실제로는 눈을 깜빡이거나 움직이는 것 조차 힘든 경우도 많습니다.