웨스트 증후군이란 무엇을 말하는 건가요?

Question

성별

남성

나이대

30대

웨스트 증후군이란 무엇을 말하는 건가요?

영상을 보다가 웨스트 증후군이라는 말을 들었는데요.

해당 증후군은 무엇을 말하는건가요?

Answer 1

안녕하세요. 강한솔 의사입니다.

웨스트 증후군(West syndrome)은 주로 영아기에 발생하는 중증 간질성 뇌질환으로, 생후 약 3~12개월 사이에 시작되는 것이 특징입니다. 핵심 소견은 세 가지로, 갑작스럽게 몸을 굽히거나 펴는 형태의 연축 발작(영아연축), 뇌파검사에서 보이는 특징적인 이상 소견인 히프사리듬(hypsarrhythmia), 그리고 발달 지연 또는 퇴행입니다. 단순한 경련 질환이 아니라 뇌 발달 자체에 영향을 미치는 질환으로 이해하는 것이 적절합니다.

원인은 뇌 기형, 출생 전·후 뇌 손상, 유전 질환, 대사 이상 등 다양하며, 상당수에서는 명확한 원인을 찾지 못하기도 합니다. 치료는 조기 개입이 매우 중요하며, ACTH 주사, 스테로이드, 비가바트린 등의 약물치료가 주로 사용됩니다. 치료 시기와 원인에 따라 예후 차이가 크고, 일부 환아에서는 이후 다른 형태의 난치성 간질이나 발달 장애로 이어질 수 있어 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

Answer 2

안녕하세요. 최성훈 내과 전문의입니다.

웨스트 증후군은 영아연축 증후군으로도 불리는데 영아 연축, 고진폭부정뇌파 및 발달 정지 혹은 퇴행을 특징으로 하는 질환으로 출생아 중 십만 명당 24~42명의 유병률을 보이며, 생후 3~8개월 사이에 증상이 발생하며 남아에서 약간 많으나 뚜렷한 성별차이는 없습니다.

증상은 수초 정도의 짧은 비자발적 연축이 갑자기 발생하며, 10-20분 동안 여러 차례 무리 지어 나타납니다.

갑작스런 머리나 몸의 수축, 팔 다리의 조절되지 않는 신전을 보이게 되며, 환자에 따라 그 정도는 다양할 수 있습니다.