골수검사에서 PRIMARY MYELOFIBROSIS
안녕하세요 공부하는 학생입니다.
골수검사에서 PRIMARY MYELOFIBROSIS가 나와서 저는 D47.4 인거같은데
의사는 Acute myelofibrosis C94.4로 진단했습니다.
골수검사에서 PRIMARY MYELOFIBROSIS임에도 Acute myelofibrosis로 진단한 이유를 모르겠는데
혹시 어떤 검사결과를 더 확인해야하는걸까요?
PRIMARY MYELOFIBROSIS / Acute myelofibrosis
두질환의 차이가 무엇인가요
안녕하세요. 김수비 의사입니다.
Primary와 Acute 아예 다른 카테코리입니다. Primary는 일반적으로 1차성 혹은 본태성을 나타내며 만성 질환을 뜻합니다. Acute 급성질환을 나타내며 급성 백혈병 직전의 단계를 말하는거 같습니다. 감사합니다
1명 평가안녕하세요. 아하의 의료상담 전문가 의사 김민성입니다. 질문해주신 내용 잘 읽어보았습니다.
Primary myelofibrosis와 Acute myelofibrosis는 서로 다른 유형의 혈액 질환입니다. Primary myelofibrosis는 만성 골수질환으로, 혈액 세포가 충분히 생성되지 않고 섬유조직이 골수를 대체하게 되는 특징을 갖고 있습니다. 이로 인해 비장비대, 피로, 빈혈 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 반면, Acute myelofibrosis는 급성 형태로서, 빠르게 진행되며 주로 급성 골수성 백혈병의 전 단계로 간주되기도 합니다. 두 질환은 진행 속도와 임상 양상이 다르며, 원인과 치료 접근법에도 차이가 있습니다.
질문자분께서 받으신 진단에 대해 혼란스러울 수 있습니다. Primary myelofibrosis가 Acute myelofibrosis로 진단된 이유는 여러 가지 요인이 있을 수 있습니다. 이는 검사 결과 해석 뿐만 아니라 환자가 가지고 있는 임상적 특징, 혈액 검사, 유전자 검사 등 다양한 요인들이 종합적으로 고려되기 때문입니다. 추가적인 검사로는 골수 생검, 유전자 변이 검사, 염색체 검사 등이 있으며, 이를 통해 보다 명확한 진단을 내릴 수 있습니다. 의사와의 상담을 통해 이러한 검사 결과와 진단의 차이에 대해 명확한 설명을 듣는 것이 중요합니다.
저의 답변이 궁금증 해결에 도움이 되셨길 바랍니다.
1명 평가안녕하세요. 김나영 의사입니다.
PMF와 AMF는 서로 다른 질환입니다.
Primary myelofibrosis는 만성적이고 점진적으로 진행되는 골수 섬유화 질환으로, JAK2, CALR, MPL 유전자 변이와 관련있으며 천천히 진행하며, 조혈기능이 서서히 저하됩니다. 골수에서 섬유화 및 골수외 조혈(비장비대 등)이 나타나며 빈혈, 비장 비대, 피로감이 특징입니다.
반면 Acute myelofibrosis는 급성으로 진행되는 드문 질환이며 급성 골수성 백혈병의 아형으로 생각됩니다. 빠르게 진행하며 급성 골수성 백혈병과 유사한 경과를 보이고, 급성 세포 증가 및 섬유화, 골수 조혈세포 감소가 특징입니다. 심각한 조혈부전 및 급성 백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.
골수 검사에서 급성 백혈병 형태의 변화가 있었다면 acute myelofibrosis로 진단했을 수 있습니다. 골수내 섬유화 뿐 아니라 조혈세포의 급격한 감소, 백혈구 또는 골수아구의 증가 여부가 확인된다면 acute myelofibrosis 쪽에 가깝습니다. 골수 생검이나 유전자검사, 말초혈액 도말검사 등을 확인해보아야 합니다.
답변이 도움이 되었길 바랍니다.
1명 평가안녕하세요. 김록희 한의사입니다.
PRIMARY MYELOFIBROSIS (PMF)
만성 골수증식성 종양의 한 종류입니다.
서서히 진행되는 경과를 보입니다.
JAK2, CALR, MPL 유전자 변이가 흔히 관찰됩니다.
골수 섬유화와 함께 비장 비대가 특징적입니다.
Acute myelofibrosis (AMF)
급성 골수성 백혈병의 한 아형입니다.
빠르게 진행되는 경과를 보입니다.
골수에서 급격한 섬유화와 함께 미성숙 세포(blast)의 증가가 관찰됩니다.
말초혈액에서 범혈구감소증이 나타납니다.
의사가 Acute myelofibrosis로 진단한 이유를 확인하기 위해서는 다음과 같은 추가 검사 결과를 확인해야 합니다
말초혈액 도말 검사: 미성숙 세포(blast)의 비율
골수 생검 결과: 섬유화의 정도와 미성숙 세포의 비율
유전자 검사: JAK2, CALR, MPL 변이 여부
혈액학적 수치: 혈소판, 백혈구, 적혈구 수치의 변화 양상
임상 증상: 증상의 급격한 악화 여부
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