중증 근무력증에서 반복적인 근육 사용 후 근력저하가 악화되는 신경근 접합부의 변화가 궁금합니다

Question

성별

남성

나이대

40대

기저질환

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복용중인 약

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중증 근무력증 환자에게서 근육을 반복적으로 사용하면 처음보다 점점 근력이 떨어지는 이유가 궁금합니다.

신경에서 근육으로 신호를 전달하는 신경근 접합부에 어떤 문제가 있는지 잘 모르겠습니다. 반복적으로 근육을 사용할 때 신경에서 분비되는 아세틸콜린과 근육의 수용체 사이에서 어떤 변화가 발생하는지, 그리고 이러한 변화로 인해 신경 자극이 점점 근육 수축으로 제대로 이어지지 않게 되는 과정이 궁금합니다. 휴식 후 근력이 다시 회복되는 이유도 함께 알고 싶습니다.

Answer 1

안녕하세요. 남희성 의사입니다.

간호사이시니까 어느정도 알고있으시다고 생각하고 의학용어로 설명드리겠습니다.

중증 근무력증은 자가면역 질환으로 아세틸콜린 수용체(AChR)에 대한 면역반응으로 수용체가 파괴되는 질환인건 알고 있으실겁니다. 그래서 AChR-Ab 를 피검사로 확인하기도 하죠.

시냅스전 신경 말단에서 ACh vesicle이 터지면서 신경신호가 전달이 되는데 반복적인 근육 수축이 일어나면 이 vesicle이 소진되고 ACh 신호가 약해지게 됩니다. 건강한 사람에서는 AChR가 많아서 분비되는 ACh 양이 줄어들어도 역치 이상의 전기 신호가 전달되어 근력이 떨어지지 않지만 중증근무력증에서는 AChR가 적다보니 금방 역치 아래로 떨어지면서 근력이 떨어지는 현상이 생기게 됩니다.

휴식 후 다시 힘이 생기는 이유는 휴식동안 ACh vesicle이 만들어지고 다시 힘을 주면 충분한 ACh이 분비되기 때문입니다.